L’étude ETIOSARC a été initiée suite au constat du manque de connaissances des sarcomes et plus particulièrement de leurs causes.

Les sarcomes

Les sarcomes sont des tumeurs rares qui se développent à partir des cellules du tissu conjonctif. Même s’ils représentent moins de 1% des cancers de l’adulte, les sarcomes sont l’une des tumeurs les plus fréquentes chez les jeunes adultes.

Les sarcomes touchent surtout les tissus mous (muscles, graisses, vaisseaux sanguins…) mais aussi les viscères (tube digestif, utérus) et les os et peuvent donc se développer dans presque tout le corps (tronc, tête, cou, membres inférieurs…).

De plus, les sarcomes constituent un groupe hétérogène avec de multiples et complexes types histologiques (plus de 80 sous-types histologiques comme en témoigne la dernière classification de l’Organisation Mondiale de la Santé de 2013).

En dehors de quelques agents chimiques particuliers (chlorure de vinyle, dioxines), des radiations ionisantes (les rayons X de faible énergie utilisés en radiologie conventionnelle par exemple), et de certaines prédispositions génétiques, la littérature scientifique portant sur l’identification de facteurs de risques des sarcomes est pauvre et souvent contradictoire. En effet, les nombreux types histologiques, le grand nombre de sites anatomiques, le faible nombre de cas et la très grande difficulté diagnostique de ces tumeurs rendent l’étude des causes de ce cancer très difficile.

Pourquoi une étude française ? Pourquoi une étude française ?

En France la prise en charge clinique et anatomopathologique des patients atteints de sarcomes est organisée autour de 3 réseaux (NetSarc, ResOs et RRePS) et elle est de bonne qualité grâce à une vérification systématique du diagnostic. De plus, il y a une surveillance de tous les cas de cancer et donc indirectement de sarcomes au niveau départemental grâce à l’organisation du réseau des registres des cancers FRANCIM qui coordonne les 1 registres généraux des cancers et les 11 registres spécifiques.

NetSarc – ResOs

  • NetSarc : Réseau français de référence clinique pour les sarcomes des tissus mous et viscéraux. Il a été labellisé par l’institut National du Cancer en 2010 et se compose de 3 centres coordonnateurs, 9 centres experts missionnés et 17 centres experts.
  • ResOs : Réseau français de référence clinique pour les sarcomes osseux et les tumeurs osseuses rares. Il a rejoint le réseau NetSarc en 2012 dans le but d’améliorer la prise en charge des tumeurs osseuses qui sont rares et donc nécessitent une prise en charge spécialisée. Ce réseau se compose de 13 centres consacrés à l’expertise clinique, qui assurent la prise en charge des patients et de 11 centres dédiés à l’expertise pathologique, qui propose une relecture gratuite du diagnostic.
  • Ces 2 réseaux rassemblent tous les centres reconnus pour leurs compétences dans la prise en charge des sarcomes. Ils visent à assurer aux patients une prise en charge optimale de ces tumeurs rares car leur but est d’améliorer et homogénéiser la gestion des patients atteints de sarcomes en France. Pour cela, leurs missions sont notamment de définir les recommandations de prise en charge, initier et coordonner la recherche sur ces cancers rares et faciliter l’accès à des protocoles cliniques et thérapeutiques innovants.
RRePS
RRePS: Réseau français de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères. Il travaille en collaboration avec NetSarc et ResOs et assure une deuxième lecture anatomo-pathologique des cas suspectés afin de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de sarcome. Son but est de limiter les erreurs diagnostiques et d’assurer ainsi une prise en charge thérapeutique adaptée à chaque patient.

FRANCIM
FRANCIM : Réseau des registres des cancers. En France, il existe 14 registres généraux des cancers qui enregistrent tous les cas de cancers (dont les sarcomes) et 11 registres spécialisés. Tous ces registres sont regroupés dans le réseau FRANCIM qui a pour objectif d’harmoniser les pratiques d’enregistrement et de coordonner des travaux utilisant les collectées par ces registres. Cela permet notamment d’estimer l’incidence nationale et régionales de nombreux cancers et de suivre l’évolution du nombre de cas de cancers au cours du temps.

La France offre donc un cadre très favorable pour mettre en place une étude cas-témoins portant sur l’étiologie environnementale des sarcomes de l’adulte avec un accès facilité aux cas et une relecture systématique du diagnostic et donc la possibilité de recueillir un nombre de cas importants pour réaliser des analyses pas sous-types histologique.

Pourquoi une étude cas-témoins ? Pourquoi une étude cas-témoins ?

En épidémiologie, les deux types d’études les plus courants sont l’étude de cohorte et l’étude cas témoins.

Une étude de cohorte consiste à comparer deux groupes de sujets, non porteurs de la maladie étudiée, l’un exposé et l’autre non exposé à la caractéristique étudiée (par exemple le tabac). Ces deux groupes de sujets sont ensuite suivi dans le temps pour étudier la survenue de la maladie étudiée (par exemple le cancer du poumon).

Une étude cas-témoins consiste à comparer un groupe de personnes atteintes de la maladie étudiée (les cas) avec un groupe de personnes saines de cette maladie (les témoins) en termes d’exposition, d’habitude de vie….

Dans le contexte du sarcome qui est une maladie rare, l’étude cas-témoin est le schéma à privilégier car elle permet de déterminer à l’avance le nombre de cas et de témoins nécessaires pour l’étude contrairement à une étude de cohorte où le nombre de cas peut être assez faible. De plus, dans le cadre de cancer, le délai est souvent important entre l’exposition et la maladie, l’étude cas-témoin étant rétrospective, permet de recueillir des informations anciennes sur les sujets.